Circa l’85% dei soggetti affetti da fibrosi cistica presenta insufficienza pancreatica che determina un mancato assorbimento dei grassi e in parte delle proteine. Tale deficit viene corretto con la somministrazione di enzimi in stretta correlazione con l’assunzione di cibi.

Nonostante l’assunzione degli enzimi la prognosi dei pazienti è negativamente influenzata da deficit nutrizionali e di crescita. Nel 2002 sono state pubblicate delle linee guida dalla European Nutrition Consensus Group della Società Europea Fibrosi Cistica, riguardanti la nutrizione nei pazienti affetti da fibrosi cistica (per maggiori informazioni vedi il sito http://www.salute.gov.it/imgs/C_17_pubblicazioni_1438_allegato.pdf).

I deficit di crescita e nutrizionali in soggetti pediatrici con fibrosi cistica risultano essere strettamente connessi alla precocità della diagnosi e alla successiva gestione della patologia. La prevenzione della malnutrizione deve iniziare subito dopo la diagnosi in quanto numerosi studi hanno messo in relazione il peso corporeo e una buona funzionalità polmonare.

Uno specialista esperto in management nutrizionale deve programmare visite mensili per i primi 12 mesi dalla diagnosi. L’obiettivo di una buona assistenza nutrizionale è quello di garantire una crescita normale e un adeguato stato nutrizionale. Una dieta altamente calorica e bilanciata dal punto di vista nutrizionale deve essere incoraggiata, con l’uso liberale di grassi per incrementare l’apporto calorico.

Secondo la European Society for Pediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) e della American Academy of Pediatrics (AAP) l’allattamento materno esclusivo nei primi 4-6 mesi di vita viene considerato il miglior metodo nutrizionale anche per i lattanti affetti da fibrosi cistica.

Il latte materno infatti possiede un contenuto ottimale di aminoacidi ed acidi grassi essenziali e contiene lipasi ed amilasi che possono compensare la diminuita secrezione pancreatica. Inoltre, offre degli ottimi protettori contro le infezioni in quanto sono presenti immunoglobuline, lattoferrina e il lisozima; il contenuto di taurina, necessaria per la sintesi degli acidi biliari, può, inoltre, migliorare l’assorbimento dei lipidi.

Quando non è possibile allattare naturalmente, i bambini devono essere alimentati con latte formulato. Ai bambini allattati artificialmente possono essere somministrate le comuni formule standard, affiancate all’occorrenza da supplementi di carboidrati e grassi per migliorare l’apporto nutrizionale.

Come per i lattanti sani lo svezzamento dei bambini affetti da fibrosi cistica dovrebbe iniziare tra i 4 e i 6 mesi di vita. Se il lattante mostra deficit di crescita viene valutata una dieta iperlipidica in cui possono essere utilizzate supplementazioni con formule modulari, contenenti singoli macronutrienti, da aggiungere alla miscela nutrizionale.

In alcuni casi gravi, l’alimentazione può essere realizzata mediante posizionamento di sondino naso-gastrico o attraverso confezionamento di una gastrostomia.

I malati di fibrosi cistica devono avere una dieta iperlipidica e iperproteica che deve essere integrata con degli “alimenti ai fini medici speciali“, quali proteine da siero di latte ad elevato contenuto di cisteina, arginina e MCT. Questi integratori aiutano a ristabilire delle buone risposte immunitarie, favoriscono la biosintesi proteica e favoriscono l’aumento della concentrazione ematica di glutatione.

La dieta seguita da un paziente affetto da fibrosi cistica deve essere iperlipidica e iperproteica. Secondo le linee guida internazionali l’apporto calorico giornaliero deve essere il 120-150% rispetto ad un individuo della stessa età e sesso. Il 40% delle calorie totali deve essere rappresentato dai lipidi, in particolare 2-5% da acidi grassi essenziali.

I soggetti affetti da fibrosi cistica (FC) presentano generalmente un deficit di acidi grassi essenziali caratterizzato da bassi livelli plasmatici di acido linoleico (LA) e acido docosaesaenoico (DHA) con incremento dei livelli di acido eicosatrienoico.
Il trattamento dietetico deve quindi garantire un livello sufficiente di acidi grassi essenziali e acidi grassi polinsaturi a lunga catena.

In commercio esistono degli integratori alimentari definiti “alimenti destinati ai fini medici speciali” che contengono siero-proteine di latte contenenti MCT, trigliceridi a media catena (un mix di acidi grassi e trigliceridi titolato al 50% in trigliceridi a media catena) che favoriscono i processi di biosintesi proteica e si dimostrano ottimi coadiuvanti nello stimolo dell’appetito.

Secondo le linee guida l’apporto proteico deve essere elevato (2-3 gr/kg/die). La quota dei glucidi deve preferire l’apporto di zuccheri complessi con una percentuale di zuccheri semplici non superiore al 10%. Soprattutto durante il periodo estivo dove si assiste ad un maggior perdita di sali minerali, in particolare di sodio, è necessario assumere per evitare la disidratazione del paziente, degli integratori salini.

Numerosi studi hanno dimostrato che nella fibrosi cistica si verifica una forte carenza di glutatione e questa è legata alla mutazione di base della malattia (del CFTR) e comporta lo stato di malnutrizione del paziente.

Per aumentare la concentrazione ematica di glutatione è possibile implementare la dieta con le proteine da siero di latte ad elevato contenuto di cisteina; la somministrazione diretta di glutatione sembra essere infatti inefficace mentre queste formulazioni sembrano aumentare la sintesi di glutatione endogeno.

Per migliorare la capacità respiratoria gli integratori contenenti siero proteine di latte hanno un alto contenuto di L-Arginina, precursore naturale dell’ossido nitrico che ha una forte azione broncodilatatrice. Gli integratori costituiti da siero-proteine sono ad alto contenuto di cisteina, Arginina e MCT (Medium Chain Trigliceride) supportano il sistema immunitario dei pazienti affetti da fibrosi cistica con nutrienti specifici e contribuiscono a restaurare una risposta immunitaria forte e attiva.

Per quanto riguarda la supplementazione di vitamine, secondo il Consensus Europeo è consigliabile somministrare dosi supplementari di vitamine le cui concentrazioni a livello ematico siano al di sotto dei valori di normalità. Il dosaggio iniziale è quindi quello adatto a normalizzarne i livelli ematici senza il rischio di determinare ipervitaminosi.

Il trattamento dietetico nei soggetti affetti da fibrosi cistica deve essere personalizzato e deve tener presente delle preferenze alimentari del bambino/ragazzo e di determinate condizioni (sport elevato, adolescenza). L’apporto energetico elevato difficilmente viene raggiunto solo con i pasti principali (colazione, pranzo e cena). Per questo motivo è consigliabile aggiungere diversi spuntini tra i pasti principali.

I soggetti affetti da fibrosi cistica devono poter raggiungere parametri di crescita normali attraverso una dieta che garantisca adeguati apporti calorico-proteici e vitaminici. La valutazione dei fabbisogni energetici in questi soggetti è difficilmente standardizzabile, in quanto dipendente dal costante monitoraggio dei parametri di crescita individuali, in base ai quali successivamente fornire indicazioni dietetiche “su misura”.

Alcune indicazioni nutrizionali, quali la frequente necessità di seguire una dieta ipercalorica ed iperlipidica, possono tuttavia essere più globalmente estese alla popolazione di soggetti affetti dalla malattia.
Il presente documento ha la finalità di identificare i problemi nutrizionali più rilevanti e fornire linee guida generali per una adeguata gestione della dieta nei soggetti affetti da fibrosi cistica, con riferimento alla corretta prescrizione dei prodotti dietetici a fini medici speciali attualmente disponibili.

Consulta le linee guida: http://www.salute.gov.it/imgs/C_17_pubblicazioni_1438_allegato.pdf

Esistono numerose associazioni e organizzazioni per sostenere le famiglie e i pazienti affetti da fibrosi cistica tra cui: LIFC, IERFC e SIFC.

Per supportare le famiglie e i pazienti affetti da fibrosi cistica sono nate in Italia e in Europa numerose organizzazioni e associazioni. Tra queste, la Lega Italiana Fibrosi Cistica (LIFC) rappresenta l’organo di sintesi di rappresentanza di tutte le Associazioni regionali.

La LIFC rappresenta 15000 persone toccate da vicino dalla malattia e circa 5000 pazienti e i loro familiari.

Lo IERFC (European Institute for Research in Cystic Fibrosis) è il primo esempio di Istituto di ricerca governato dalle Associazioni di famiglie di pazienti europei; l’Istituto si pone come obbiettivo di sviluppare nuove ricerche per l’identificazione di nuove terapie per i pazienti affetti.

In Italia è nata, inoltre, la SIFC (Società Italiana di Fibrosi Cistica) che si prefigge diversi obbiettivi tra cui diffondere la cultura e la conoscenza sulla FC, promuovere studi, collaborare con il Ministero della salute, le regioni, Università, etc.

Esiste inoltre il Registro Italiano della Fibrosi Cistica (Rifc) che raccoglie i dati relativi a tutti i pazienti residenti in Italia.

PREPARAZIONE
Frullate latte e frutta ed aggiungete il PROther. Versate il frullato in un bicchiere e consumate subito.

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PREPARAZIONE
Frullare bene i ceci insieme agli altri ingredienti, aggiungendo l’acqua di cottura poco per volta insieme al PROther fino ad ottenere una crema vellutata.

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