La prognosi della malattia è strettamente associata allo stato nutrizionale del paziente. La dieta deve essere altamente calorica e bilanciata dal punto di vista nutrizionale.

Circa l’85% dei soggetti affetti da fibrosi cistica presenta insufficienza pancreatica che determina un mancato assorbimento dei grassi e in parte delle proteine. Tale deficit viene corretto con la somministrazione di enzimi in stretta correlazione con l’assunzione di cibi.

Nonostante l’assunzione degli enzimi la prognosi dei pazienti è negativamente influenzata da deficit nutrizionali e di crescita. Nel 2002 sono state pubblicate delle linee guida dalla European Nutrition Consensus Group della Società Europea Fibrosi Cistica, riguardanti la nutrizione nei pazienti affetti da fibrosi cistica (per maggiori informazioni vedi il sito http://www.salute.gov.it/imgs/C_17_pubblicazioni_1438_allegato.pdf).

I deficit di crescita e nutrizionali in soggetti pediatrici con fibrosi cistica risultano essere strettamente connessi alla precocità della diagnosi e alla successiva gestione della patologia. La prevenzione della malnutrizione deve iniziare subito dopo la diagnosi in quanto numerosi studi hanno messo in relazione il peso corporeo e una buona funzionalità polmonare.

Uno specialista esperto in management nutrizionale deve programmare visite mensili per i primi 12 mesi dalla diagnosi. L’obiettivo di una buona assistenza nutrizionale è quello di garantire una crescita normale e un adeguato stato nutrizionale. Una dieta altamente calorica e bilanciata dal punto di vista nutrizionale deve essere incoraggiata, con l’uso liberale di grassi per incrementare l’apporto calorico.