Alimentazione Fibrosi Cistica

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La nutrizione nell’adulto

Come si può integrare la dieta di un malato di fibrosi cistica?


I malati di fibrosi cistica devono avere una dieta iperlipidica e iperproteica che deve essere integrata con degli “alimenti ai fini medici speciali“, quali proteine da siero di latte ad elevato contenuto di cisteina, arginina e MCT. Questi integratori aiutano a ristabilire delle buone risposte immunitarie, favoriscono la biosintesi proteica e favoriscono l’aumento della concentrazione ematica di glutatione.


La dieta seguita da un paziente affetto da fibrosi cistica deve essere iperlipidica e iperproteica. Secondo le linee guida internazionali l’apporto calorico giornaliero deve essere il 120-150% rispetto ad un individuo della stessa età e sesso. Il 40% delle calorie totali deve essere rappresentato dai lipidi, in particolare 2-5% da acidi grassi essenziali.


I soggetti affetti da fibrosi cistica (FC) presentano generalmente un deficit di acidi grassi essenziali caratterizzato da bassi livelli plasmatici di acido linoleico (LA) e acido docosaesaenoico (DHA) con incremento dei livelli di acido eicosatrienoico.

Il trattamento dietetico deve quindi garantire un livello sufficiente di acidi grassi essenziali e acidi grassi polinsaturi a lunga catena.


In commercio esistono degli integratori alimentari definiti “alimenti destinati ai fini medici speciali” che contengono siero-proteine di latte contenenti MCT, trigliceridi a media catena (un mix di acidi grassi e trigliceridi titolato al 50% in trigliceridi a media catena) che favoriscono i processi di biosintesi proteica e si dimostrano ottimi coadiuvanti nello stimolo dell’appetito.


Secondo le linee guida l’apporto proteico deve essere elevato (2-3 gr/kg/die). La quota dei glucidi deve preferire l’apporto di zuccheri complessi con una percentuale di zuccheri semplici non superiore al 10%. Soprattutto durante il periodo estivo dove si assiste ad un maggior perdita di sali minerali, in particolare di sodio, è necessario assumere per evitare la disidratazione del paziente, degli integratori salini.


Numerosi studi hanno dimostrato che nella fibrosi cistica si verifica una forte carenza di glutatione e questa è legata alla mutazione di base della malattia (del CFTR) e comporta lo stato di malnutrizione del paziente.


Per aumentare la concentrazione ematica di glutatione è possibile implementare la dieta con le proteine da siero di latte ad elevato contenuto di cisteina; la somministrazione diretta di glutatione sembra essere infatti inefficace mentre queste formulazioni sembrano aumentare la sintesi di glutatione endogeno.


Per migliorare la capacità respiratoria gli integratori contenenti siero proteine di latte hanno un alto contenuto di L-Arginina, precursore naturale dell’ossido nitrico che ha una forte azione broncodilatatrice. Gli integratori costituiti da siero-proteine sono ad alto contenuto di cisteina, Arginina e MCT (Medium Chain Trigliceride) supportano il sistema immunitario dei pazienti affetti da fibrosi cistica con nutrienti specifici e contribuiscono a restaurare una risposta immunitaria forte e attiva.


Per quanto riguarda la supplementazione di vitamine, secondo il Consensus Europeo è consigliabile somministrare dosi supplementari di vitamine le cui concentrazioni a livello ematico siano al di sotto dei valori di normalità. Il dosaggio iniziale è quindi quello adatto a normalizzarne i livelli ematici senza il rischio di determinare ipervitaminosi.


Il trattamento dietetico nei soggetti affetti da fibrosi cistica deve essere personalizzato e deve tener presente delle preferenze alimentari del bambino/ragazzo e di determinate condizioni (sport elevato, adolescenza). L’apporto energetico elevato difficilmente viene raggiunto solo con i pasti principali (colazione, pranzo e cena). Per questo motivo è consigliabile aggiungere diversi spuntini tra i pasti principali.


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